ماهو مرض بهجت

ماهو مرض بهجت 

قد يستغرب البعض عند سماع مرض اسمه "بهجت" ،  وقد يقول بعضهم هل هو اسم  أول مريض تم تشخيصه بذلك المرض ؟

في حقيقة الأمر الدكتور "خلوصي بهجت"  1973 هو أول طبيب قام بتشخيص ذلك المرض وهو طبيب تركي توافد عليه مجموعة من المرضى تجمعهم أعراض مشابهة فأطلق على هذه الحالة المرضية اسمه "بهجت".

"بهجت" هو مرض وراثي مناعي غير مٌعدي، ولا يقصد بكلمة وراثي أنه ينتقل من الأب والأم إلى الابن، ولكن يقصد من ذلك أن كل من يحمل الجين الوراثى (HLA-B51) هو عرضة لظهور ذلك المرض، والذي يبدأ بالظهور مابين (25-30) سنة، وعادة ما ينتشر لدى الرجال أكثر من النساء، كما أنه ينتشر بالوطن العربي أكثر منه بالخارج، فطبقاً لدراسة إحصائية يصاب بمرض بهجت 30 حالة في العالم العربي من بين 100 ألف حالة، بينما في أمريكا تصاب حالة واحدة فقط من بين 100 ألف حالة. 

أعراض مرض بهجت

ينشأ مرض بهجت نتيجة النشاط الزائد للمناعة، حيث يقوم جهاز المناعة بمهاجمة الأوعية الدموية الرفيعة ما يؤدي إلى التهابها وتقرحها. و تظهر التقرحات في عدة مناطق وهي:

•  تقرحات مؤلمة بالفم ( إذا أصيب الإنسان بتقرحات الفم المؤلمة 3 مرات سنوياً، فقد تكون علامة على إصابته بداء "بهحت").
• تقرحات بالجهاز التناسلي.
• تقرحات بالعين والتهاب العصب البصري، مما قد يؤدي في المراحل المتأخرة إلى العمى.
• تقرحات والتهابات بالجهاز العصبي، مما قد يؤدي إلى التهاب السحايا والتهاب النخاع الشوكي .
• طفح جلدى وتورم بالجسم، ومن الممكن الإصابة بصداع شديد.
•  التهاب المفاصل وتورمها .
• إذا بدأ جهاز المناعة بمهاجمة الأوعية الدموية الكبيرة، قد يؤدي ذلك إلى التهابها، ومن ثم تكون جلطات، وقد تصل إلى القلب والرئة، لذلك قد نجد مريض "بهجت" يتناول قرص أسبرين باستمرار لتجنب هذه الجلطات.

كيفية الكشف عن مرض بهجت

1- الفحص الباثولوجي :

يقوم الطبيب بوخز المريض فى باطن ذراعه 5 مرات، ثم تٌترك تلك الوخزات لمدة يوم كامل، وإذا وجد الطبيب زيادة في حجم تلك الوخزات، وتحولها إلى طفح جلدي محمر ومتوهج، فقد يكون ذلك دليلا على مرض "بهجت".

2- الفحص الجيني:

إذا أجري التحليل الوراثي، واتضخ من خلاله أنّ المريض يحمل الجين ( HLA-B51)، فذلك يدل على احتمالية تعرض المريض لمرض "بهجت".

العلاج

• 1- الكورتيزون :

يُعد الكورتيزون أساسياً في علاج مرض "بهجت"، حيث يقوم بإيقاف أو تقليل النشاط الزائد لجهاز المناعة، ويمكن أن يوصف الكورتيزون حسب مكان الالتهاب، كقطرة العين مثلاً، أو مرهم موضعي، أو أقراص للبلع، أو عن طريق الحقن . ولكن يجب توخي الحذر عند التعامل مع الكورتيزون، وخاصة عندما يؤخذ عن طريق الفم أو الحقن، وذلك لما له من آثار جانبية كهشاشة العظام، ولذلك يجب مراقبة معدلات الكالسيوم بالدم والعظام، كما له آثار جانبية أخرى على القلب والضغط والسكر، لذلك يجب توخي الحذر.

• 2-عقار الكولشيسين ( Colchicine):

استخدم هذا العقار بالماضي لعلاج كل أعراض "بهجت"، بينما الآن وُجد أنه أكثر فاعلية في علاج التهابات المفاصل، والحبيبات الجلدية وقد يأخذ بالموازاة مع الأسبرين.

ويجب الانتباه أيضاً إلى آثاره الجانبية ومن أشهرها الإسهال، وأقلها انتشاراً هو نقص كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، ونقص عدد الحيوانات المنوية.

• 3- الازاثيوبرين :

قد يؤثر على الكبد وقد يؤدي استخدامه إلى انخفاض عدد خلايا الدم، لذلك يجب أخذه تحت الإشراف الدقيق للطبيب المعالج.

• 4-السيكلوسبرين:

قد يؤثر على الكلى وإلى ارتفاع ضغط الدم و في بعض الأحيان إلى زيادة نمو شعر الجسم، ومشاكل باللثة.

• 5-السيكلوفلوميد :

 قد يؤدي هذا العلاج إلى تثبيط نخاع العظام، والتأثير على الدورة الشهرية، كما قد يؤدى في حال  استخدامه المستمر إلى العقم.

لذلك أيا كان الدواء المعالج يجب المتابعة الدورية لمرضى "بهجت" وعمل تحاليل الدم والبول شهرياً أو كل شهرين.